Il Cheratocono

Il cheratocono, cos’è?

Profilo di cornea normale. La cornea è più sottile al centro (550 micron circa) e più spessa in periferia (circa 1 mm) vicino al limbus (area grigiastra dove si continua con la sclera). A destra profilo di cornea con cheratocono (area di sfiancamento con assottigliamento apicale). La cornea nel cheratocono si assottiglia sensibilmente (con uno spessore di circa 450 micron nelle forme non avanzate)con tendenza allo “sfiancamento” nel punto più debole (apice del cono). Clicca sulla foto per vedere l’animazione.

Il cheratocono è una deformazione non infiammatoria della cornea (ectasia) che dalla forma quasi sferica assume una conformazione “a cono” come conseguenza dell’assottigliamento localizzato, ma più o meno esteso dello stroma (tessuto interno) corneale. E’ un condizione progressiva che può presentare una progressione rapida o, molto più frequentemente, si sviluppa lentamente negli anni e che interessa entrambi gli occhi (90% dei casi) anche se soltanto un occhio può essere interessato inizialmente. La correzione, nelle forme lievi, si attua con lenti per occhiali per l’astigmatismo, nelle forme più avanzate è consigliato l’uso di lenti a contatto gas permeabili, mentre nelle forme più gravi (20% dei casi), può essere necessario il trapianto di cornea (lamellare o perforante). Comunque, anche nelle forme avanzate, il cheratocono non porta a cecità.E’ una patologia rara con un’incidenza (nuovi casi l’anno) riferita attorno ad 1 caso per 2.000 abitanti (prevalenza da 4 a 600 per 100.000 abitanti) nella popolazione generale. Il cheratocono è presente in tutti i gruppi etnici (anche se recenti lavori indicano un prevalenza nella etnia asiatica), senza preponderanza maschile o femminile.

Profili di cornea con cheratocono in fase avanzata a differenti stadi evolutivi. A sinistra è evidente l’anomalia di riflessione dell’apice corneale, al centro, il maggior sfiancamento corneale con visibili cicatrici biancastre evidenti rispetto al tessuto trasparente della cornea (leucomi). A destra fase avanzata di un cheratocono con sfiancamento corneale ed edema (idrope) dell’apice corneale

L’eziologia del cheratocono rimane ancora a tutt’oggi sconosciuta, così come non è stato ancora chiarito se l’alterazione sia primitivamente a carico dell’epitelio, dei cheratociti o di entrambi. E’ presente spesso in più membri della stessa famiglia (6-8%), ma non si sono ancora identificati i geni responsabili, che interverrebbero nella trasmissione come carattere autosomico dominante a penetranza variabile. Con meccanismi ancora non chiariti, tali geni interverrebbero sull’equilibrio di produzione/degradazione delle fibre collagene dello stroma corneale che sottoposte alle forze tensionali sarebbero responsabili della formazione di un “locus” di minore resistenza corneale che, nel corso degli anni, si sfianca (cono). Il cheratocono generalmente si presenta come patologia isolata, ma può essere associato ad altre malattie come patologie del tessuto connettivo, la dermatite atopica, la retinite pigmentosa, l’amaurosi congenita di Leber e nella sindrome di Down. Per esempio, pazienti con cheratocono hanno una forte incidenza di prolasso della valvola mitrale (58%), dermatite atopica, presentano sfregamento degli occhi e spesso sono portatori di lenti a contatto gas permeabili (tra le associazioni riconosciute la sindrome di Down, l’ amaurosi congenita di Leber, e alcune connettiviti).

Età di comparsa e progressione

Rarissima la forma congenita, è raro nell’infanzia. Il cheratocono ha classicamente il suo esordio alla pubertà (tra i 12 e i 20 anni di età) con tendenza alla progressione fino al terzo quarto decennio di vita, quando di solito si arresta. Meno frequentemente, inizia in età adulta (30-40 anni) e la sua progressione e il suo arresto possono presentarsi a qualsiasi età. Anche se possibile l’interessamento di un solo occhio, è quasi sempre una patologia bilaterale, che si presenta prima in un occhio, con vari anni di anticipo rispetto all’altro, comportando generalmente, una seria compromissione visiva dell’occhio interessato per primo.

Topografia dell’OS di un paziente con cheratocono iniziale rappresentata con due scale differenti (locale ed assiale). Il visus naturale è i 10/10 ed il paziente riferisce solo una “sbavatura” intorno alle luci.

La progressione del cheratocono prescinde da particolari condizioni cliniche oculari, ed è imprevedibile: non è possibile quindi definire una regola generale e ogni caso va inquadrato singolarmente. A volte il cheratocono avanza rapidamente per 6 mesi/1 anno stabilizzandosi poi per anni per poi avere ancora una nuova progressione con lo stesso tipo di avanzamento. In altri pazienti si può avere una progressione lenta e graduale per periodi superiori ai 10 anni. Alcuni studi avvalorano l’ipotesi che non ci sia relazione tra l’età di comparsa ed il grado di progressione della malattia. Spesso nelle forme più avanzate è necessario un trapianto di cornea quando la funzione visiva o le condizioni cliniche oculari lo richiedano (in genere dopo 10 anni dalla diagnosi). I controlli del paziente affetto da cheratocono, una volta posta la diagnosi, devono essere ravvicinati il primo periodo (4-6 mesi), mediante topografia corneale (ricordo che le lenti a contatto gaspermeabili vanno sospese 30 gg prima dell’esame), per valutare se è presente una progressione e valutarne l’entità, mentre poi possono essere dilazionati ogni 6-12 mesi, se la condizione è stabile e le lenti a contatto sono ben tollerate. Va ricordato che piccole modificazioni della curvatura corneale possono non essere apprezzate come alterazione della qualità visiva dal paziente, ma determinare sofferenza epiteliale all’apice del cono con fastidi e difficoltà a tollerare le lenti, condizione che merita particolare attenzione dall’oculista.

I sintomi

Promenade des Anglais a Nizza: vista da un paziente normale, al centro da un paziente con un iniziale cheratocono e a destra da un paziente con una forma avanzata di cheratocono.

Il paziente generalmente non riesce a descrivere compiutamente il disturbo alla vista determinato da un cheratocono iniziale ma alcuni sintomi e qualche domanda anamnestica possono aiutare l’inquadramento diagnostico. I sintomi . Abbiamo detto che il cheratocono, pur avendo quasi sempre un’evoluzione bilaterale, si presenta precocemente in uno occhio e quindi sintomi riferiti come la percezione di una “sbavatura” delle immagini o una distorsione delle stesse (a seconda della localizzazione del cono), con continua ricerca di un “fuoco migliore” socchiudendo gli occhi, lamentati dal paziente ci deve far pensare a questa patologia. Altre volte si può associare una spiccata sensibilità alla luce (fotofobia) rispetto alla norma e le luci, soprattutto la notte (con la pupilla più dilatata) e alla guida presentano aloni risultando “oblunghe e distorte” e sono particolarmente fastidiose. Tali disturbi inducono il paziente a cambiare diverse paia di occhiali senza comunque essere veramente soddisfatto della qualità visiva raggiunta con le lenti. Oltre ad una diminuzione della qualità visiva, i pazienti con il cheratocono si lamentano spesso di un “affaticamento visivo” simile a quello dei pazienti affetti da astigmatismo non corretto. Sempre nelle forme iniziali, ma più avanzate, è possibile che il paziente lamenti la percezione di una immagine doppia chiudendo un occhio (poliopia= immagine doppia monoculare), oppure una deformazione netta delle immagini rette (gli stipiti delle porte ad esempio).

I segni

Uno dei segni iniziali del cheratocono valutabili dall’oculista, è la distorsione delle mire (arancione e verde a sinistra nella foto) all’oftalmometro di Javal (strumento utilizzato dall’oculista per determinare l’entità dell’astigmatismo), che perdono il loro parallelismo formando un angolo (angolo di Amsler). Alla retroilluminazione è evidente un’alterazione del riflesso rosso legata all'”impronta” del cono (frecce gialle nella foto).

Tra i segni che possono farci sospettare di trovarsi davanti ad un cheratocono è la giovane età del paziente (16-25 anni), che si lamenta di non riuscire a vedere bene, anche con i suoi occhiali e che si accompagna ad un aumento dell’astigmatismo di 0.75/1.50 diottrie, registrato in un breve periodo tempo (6 mesi/1 anno), magari associato ad una lieve irregolarità delle mire all’oftalmometro di Javal (foto in alto a sinistra). Il segno iniziale del cheratocono all’oftalmometro (che studia i soli 3 mm centrali della cornea), è oltre l’elevato potere della curvature corneali (generalmente > di 47-48 D), una distorsione delle mire che non più parallele, formano un angolo irregolare (angolo di Amsler). Di facile esecuzione, ma indicativa per un possibile iniziale cheratocono, è l’osservazione del riflesso del fondo oculare alla retinoscopia, dove la deformazione del riflesso rosso del fondo (che appare distorto) può darci utili informazioni sulla localizzazione d in un iniziale cono. Con la pupilla dilatata ed una lente + 6 sf. posizionata davanti si può apprezzare la deformazione corneale come una gocciolina di miele o di olio (segno di “Charleux”) nel riflesso rosso del fondo.

(A sinistra) Esame alla lampada a fessura: il taglio della luce evidenzia l’assottigliamento corneale in una degenerazione marginale pellucida.
(A destra) Esame alla lampada a fessura: si evidenziano le pieghe di Vogt (freccia gialla) della parte profonda della cornea in un cheratocono 3-4 stadio.

All’esame alla lampada a fessura nelle forme più avanzate è possibile individuare alcuni segni “classici” del cheratocono, che sono:
Assottigliamento corneale. Più evidente nelle forme avanzate, si evidenzia, all’esame alla lampada a fessura, come un ben localizzata area di differente “spessore della cornea” tra la porzione centrale e quella periferica dove è localizzato il cono
Linee di Vogt Sono linee generalmente verticali od oblique localizzate negli strati profondi dello stroma corneale e della Descemet determinate dalla coartazione della porzione profonda della cornea sottostante l’apice del cono con andamento lungo il meridiano a curvatura più elevata.

I leucomi sono delle cicatrici corneali biancastre che si presentano all’apice del cono solo nelle forme più avanzate di cheratocono. A destra a luce di Wood è visibile l’anello di Fleischer dovuto a deposito di emosiderina nell’epitelio corneale.

Anello del Fleischer-. (Presente in circa 50% dei casi) E’ un anello di pigmento verde-giallastro localizzato alla base del cono (che può circondare in parte o in toto) dato da pigmenti di emosiderina (ferro) che si depositano nella porzione profonda dell’epitelio.
Cicatrici corneali- (Leucomi). Si apprezzano solo negli stati più avanzati possono essere determinate dalla rottura della membrana di Bowman con invasione di tessuto connettivo sottoepiteliale e perdita di trasparenza dell’apice del cono, sia da rotture epiteliali (erosioni apicali) superficiali (cheratiti ulcerative delle forme avanzate).

A sinistra il segno di Munson. A destra il segno di Rizzuti.

Segno di Munson è dato dalla estroflessione a “V” che la cornea provoca sulla palpebra inferiore quando il paziente guarda in basso.
Segno di Rizzuti Si ha nei pazienti con cheratocono avanzato proiettando, la luce della lampada a fessura lateralmente al limbus, il fascio luminoso produce, nasalmente al cono, un riflesso luminoso dello stesso.
Aumentata visibilità dei nervi corneali.

Altre forme: la degenerazione marginale pellucida, il cheratoglobo

A sinistra un profilo di una cornea con cheratoglobo. Al centro di una cornea con degenerazione marginale pellucida. A destra la topografia di una degenerazione marginale pellucida.

E’ importante distinguere Il cheratocono dalle altre forme di assottigliamento corneale, come la : la degenerazione marginale pellucida, il cheratoglobo e la degenerazione marginale di Terrien, perchè , sia il trattamento che la prognosi di tali patologie sono differenti. Il cheratocono interessa prevalentemente la cornea centrale o paracentrale inferiore (raro a localizzazione superiore), anche nelle forme più evolute.

La topografia

Nel riconoscimento, nello studio e nel monitoraggio dell’evoluzione la topografia corneale del cheratocono la topografia è l’esame di elezione. L’esame deve essere effettuato dopo aver sospeso l’uso delle lenti a contatto per un periodo variabile (20-40 gg a secondo del tipo di lenti semirigide o morbide).

La topografia corneale è l’esame d’elezione per la diagnosi e lo studio dell’evoluzione del cheratocono. La proiezione sulla cornea di anelli a diametri differenti (disco di Placido) è uno strumento efficace per lo studio della superficie corneale che viene utilizzato anche oggi, nella maggior parte dei topografi in commercio. I dati ricavati dalla riflessione sulla cornea degli anelli vengono integrati da appositi software e algoritmi, che li trasformano in mappe colorate (topografiche) estremamente precise in grado di analizzare accuratamente (con una risoluzione di pochi micron) la forma e la regolarità della cornea. L’esame topografico deve essere effettuato dopo aver sospeso l’uso delle lenti a contatto per un periodo variabile (20-40 gg a secondo del tipo di lenti semirigide o morbide, della curvatura corneale, del periodo di utilizzo, etc.). La topografia corneale si effettua con il paziente che fissa il centro di una serie di anelli concentrici luminosi e la mappa colorimetrica (topografia), elaborata (con varie formule), ci consente di valutare forma, estensione, asimmetria ed irregolarità dell’astigmatismo, alterazioni come il cheratocono, la degenerazione marginale pellucida, il cheratoglobo, il “warpage” da lenti a contatto e di studiare eventuali cicatrici e lesioni, della cornea. Attraverso questo esame è possibile evidenziare tutte le alterazioni di riflessione della cornea e quindi cogliere le anomalie, anche le più precoci, della curvatura corneale come nei cheratoconi iniziali. Infatti il topografo rappresenta lo strumento a nostra disposizione sia per una corretta diagnosi, sia per una valutazione dell’eventuale progressione del cheratocono. Oggi sono a nostra disposizione nuove tecnologie topografiche che attraverso l’impiego di telecamere e sofisticati software sono in grado di darci una ricostruzione tridimensionale della cornea come l’ Oculyzer (della Wavelight), la Pentacam ® dell’Oculus, distribuita in Italia dall’Alfa Intes, l’ Orbscan® II della Bausch & Lomb’s, strumenti che consentono una più precisa valutazione di tutta la struttura corneale particolarmente utili sia nello studio dell’evoluzione del cheratocono e della irregolarità corneali, nonché nei possibili trattamenti customizzati mediante laser ad eccimeri.

Classificazione del cheratocono

Alió Jorge, Corneal Higher Order Aberrations: A Method to Grade Keratoconus. J Refract Surg. Vol. 22 No. 6 June 2006 – la coma è stata proposta
dal dott. Mularoni A.

Numerose sono le classificazioni per il cheratocono proposte in Letteratura. Alcune si basano sulla figura del cono, altre sui valori cheratometrici centrali (Amsler-Mucken Hirn), altre sulla topografia, sulla pachimemtria UBM, sulla classificazione chirurgica etc.. Secondo U. Merlin per una migliore definizione da un punto di vista prognostico, terapeutico e legale del cheratocono, la classificazione deve essere duplice: morfologica e di sviluppo. La Classificazione morfologica individua il tipo di cheratocono: rotondo, ovale e totale. Nei primi due, si possono distinguere in rapporto alla posizione dell’apice del cono,: il centrale, il paracentrale, il periferico e il paralimbare. Questi tipi mantengono le loro caratteristiche durante lo sviluppo, ma le complicazioni e la terapia variano il rapporto con il grado della loro evoluzione, che può essere: subclinica, I°, II°, III°, IV° e grado cicatriziale. Nella schema sopra la classificazione più usata di Amsler Krumenich, corretta con la componente della “coma” (vedi polinomidi Zernicke) da parte del Dott. A. Mularoni.
Alter classificazioni si basano sull’uso dell’UBM (il rapporto tra la media di 4 misurazioni pachimetriche periferiche(P) e quella dell’apice del cono (A) (KI = keratoconus index = P/A) che dà un indice per ogni stadio del cheratocono (con incremento dal 1° al 4° stadio).

Il cheratocono acuto (Idrope)

L’insorgenza di un cheratocono acuto coinvolgente l’area del cono (a sinistra) o più esteso (a destra) è improvvisa con appannamento severo della vista ed intenso dolore(se interessato l’epitelio), ma generalmente si risolve nel giro di qualche settimana.

Nelle fasi avanzate del cheratocono, in seguito ad una rottura improvvisa della Descemet e conseguente imbibimento dello stroma corneale da parte dell’umor acqueo, si può verificare un edema corneale acuto con marcato appannamento visivo che si può associare a dolore se vengono interessati gli strati epiteliali. Tale quadro, generalmente è di breve durata e una volta riparata la “breccia” da parte delle cellule endoteliali, la cornea torna ad essere trasparente e si riacquisisce la visione. L’aumento della frequenza di questi episodi e il maggior tempo di recupero rappresentano un indice di valutazione di un possibile precoce scompenso corneale ed avvicina la decisione della scelta chirurgica., Sia per il cheratocono, che per la degenerazione marginale pellucida che per il cheratoglobo data l’origine non infiammatoria della lesione e la conservata elasticità della cornea, il rischio di perforazione spontanea è estremamente basso.

Terapia – Le lenti a contatto

Le lenti a contatto gaspermeabili sono ancora un valido mezzo di correzione del cheratocono

Nelle forme iniziali di cheratocono, la sola correzione con lenti per occhiali, che compensa parte dell’astigmatismo, è quasi sempre sufficiente a raggiungere un discreto visus ed avere una soddisfacente vita di relazione. Nelle forme più avanzate questa però non garantisce una valida qualità visiva e un miglioramento si può ottenere solo con l’uso di lenti a contatto rigide le quali “contenendo” la deformazione indotta dal cheratocono consentono il raggiungimento di un visus discreto anche in forme avanzate. E’ stata anche ipotizzata una azione “ritardante” l’evoluzione del cheratocono con uso di tali lenti, la cui veridicità scientifica deve ancora essere dimostrata. La costruzione delle lenti deve essere fatta in centri specializzati dopo topografia e prova al test di fluoresceina e la lente ideale dovrebbe evitare il più possibile “l’appoggio apicale sul cono” cercando di seguirne per quando possibile la curvatura. Se si presenta intolleranza alle lenti a contatto gaspermeabili, si può provare una lente morbida torica e poi correggere, quando possibile, l’astigmatismo residuo con lenti da occhiali. Nella maggior parte dei casi il paziente affetto da cheratocono grazie a queste lenti riesce a compensare molto bene il suo difetto e tende ad indossarle il più a lungo possibile, ma tale evenienza deve essere sconsigliata, perché le lenti (soprattutto le gaspermeabili), possono provocare sofferenza epiteliale all’apice del cono determinando ulcerazioni epiteliali ricorrenti e leucomi apicali che si concretizzano con il tempo nell’intolleranza alla lenti stesse e ponendo di fatto, la scelta chirurgica.

Terapia conservativa – La chirurgia incisionale e il laser ad eccimeri.

Incisioni corneali e trattamento laser

L’idea di eseguire dei tagli refrattivi nel cheratocono non è nuova, ma lascia perplessi il concetto di incidere una cornea”patologica” e sperare che la risposta sia la stessa che potrebbe dare una cornea normale, così come è difficile trovare un razionale che giustifichi la rimozione di una certa quota di tessuto con il laser ad eccimeri in cornee che hanno già la tendenza spontanea ad avere una riduzione di spessore e a sfiancarsi. Inoltre la chirurgia incisionale può rendere più difficile un’eventuale successiva cheratoplastica perforante, condizione che deve essere evidenziata quando si propone tale metodica a persone giovani nelle quali il cheratocono può ancora evolvere.

Terapia conservativa – La C3-R (Corneal Collagen Cross-linking Riboflavin)

La tecnica C3-R cross-linking (Riboflavina e raggi UVA)

Tutte le forme di cheratocono che mostrano un andamento evolutivo (con valori da circa 41.7 a 72,47 D). L’intervento della durata di una mezz’oretta, viene eseguito in anestesia topica (con delle gocce di anestetico) e dopo aver rimosso l’epitelio vengono instillate alcune gocce di una soluzione di riboflavina e destrano ogni 5 minuti seguite dall’esposizione alla luce ultravioletta ravvicinata (di lunghezza d’onda 365 nm). Questa radiazione provoca una allargamento ed aumento dei legami interfibrillari del collageno corneale consentendo un maggiore resistenzat della cornea (e in qualche caso una riduzione dello sfiancamento corneale). Il 65% dei raggi ultravioletti viene assorbito dai 250 µ anteriori della cornea e solo il 7% raggiunge l’endotelio.

Il cross-linking è una tecnica molto diffusa nella chimica dei polimeri per aumentare la resistenza meccanica di un materiale. Da questa osservazione è stata avviata in Germania nel 1997 da parte del dottor Theo Seiler dell’Università Tecnica di Dresda, una nuova metodica non invasiva per il trattamento degli stadi iniziali del cheratocono e diffusa in Italia nel settembre 2004 al Policlinico di Siena. E’ la “C3-R” (dall’acronimo abbreviato dell’inglese “corneal collagen cross-linking riboflavin”) e consiste nell’esposizione della cornea, previamente disepitelizzata e umettata da alcune gocce di vitamina B2 (una soluzione di riboflavina allo 0.1% e destrano 20% per 5 minuti) per 30 minuti ad una radiazione ultravioletta (370 nm per una dose di 5.4 J/cm2) a 1 cm di distanza. L’esposizione della cornea comporterebbe un rafforzamento dei legami delle fibrille del collagene corneale (che risultano ingrandite nella porzione anteriore della cornea – cross-linking) consentendo un rafforzamento della struttura corneale, riuscendo così a arrestare l’evoluzione del cheratocono o in qualche caso addirittura a ridurre lo sfiancamento della cornea. In alcuni studi europei pubblicati, non sono state riportate complicazioni nel cristallino o nella retina grazie al limitato uso dei raggi ultravioletti (viene istillata prima una goccia di miotico), nè alterazione nella densità delle cellule endoteliali o nell’opacità della cornea (ma sono necessari ulteriori studi). La stabilizzazione del cheratocono potrebbe non essere definitiva, ma dopo 3-4 anni la metodica può essere ripetuta. Inoltre il trattamento C3-R può essere combinato con il posizionamento degli anelli “Intacs” (vedi paragrafo specifico). L’associazione delle due tecniche consente una maggiore azione di contenzione e di correzione dello sfiancamento indotto dal cheratocono. Studi clinici hanno dimostrato che la riboflavina è la sostanza che si presta meglio per il rafforzamento della cornea ed in Italia è attualmente in corso uno studio-multicentrico per verificare i dati fino ad oggi conseguiti (Italian Cross Linking Study Group”) il cui coordinatore è il prof Caporossi di Siena. Sebbene a tutt’oggi esistano numerosi lavori clinici che dimostrano l’efficacia del cross-linking nel trattamento del cheratocono in fase di progressione, sono in corso numerosi studi per valutare l’efficacia del trattamento attraverso l’epitelio corneale (CL transepiteliale) e con l’aiuto della ionoforesi come mezzo per migliorare la penetrazione riboflavina nello stroma corneale durante il cross-linking che potranno rendere tale medotica in un prossimo futuro, più rapida ed efficace.

Gli Intacs

Il posizionamento degli INTACS all’interno dello stroma corneale. Oggi il laser a femtosecondi ha reso più facile e precisa tale metodica.

I segmenti intrastromali (INTACS). Sono piccoli segmenti arcuati di plastica approvati dalla FDA, che inseriti nello stroma corneale paracentrale determinano appiattimento della zona ottica centrale. Tale semianelli, proposti inizialmente per il trattamento della miopia, nel cheratocono, posizionati intorno al cono ne consentirebbero il suo appianamento centrale migliorando il recupero visivo senza le lenti a contatto. (La cornea deve essere spessa oltre i 500 micron, non devono esserci pieghe dello stroma o della Descemet ed il visus con occhiali deve essere inferiore ai 5/10. Se necessario possono essere rimossi o sostituiti ed il recupero postoperatorio è rapido anche se non accuratamente prevedibile. Ancora non è possibile sapere se l’impianto di questi segmenti può in qualche modo influenzare l’evoluzione del cheratocono).

La scelta chirurgica

Una volta che le lenti a contatto non sono più tollerate dal paziente perché responsabili di erosioni superficiali, arrossamenti e dolore e la correzione con occhiali non offre un visus sufficiente ad una normale vita di relazione, la possibilità di un miglioramento è legata all’approccio chirurgico. Questo, con le varie metodiche che vedremo, è una scelta che deve essere accuratamente valutata singolarmente riguardo alle esigenze della vita di relazione e professionale del paziente in quanto a tutt’oggi non esiste un intervento esente da complicazioni e riproducibile che possa garantire un rapido ed elevato recupero visivo. Quindi si devono valutare le numerose variabili (età del paziente ed età di comparsa del cheratocono, tendenza evolutiva dello stesso e grado di evoluzione nei due occhi, capacità visiva corretta con lenti o con lenti a contatto, attività professionale svolta, tempi prevedibili di recupero a seconda della tecnica utilizzata e possibilità di procrastinare l’eventuale trapianto di cornea, etc) che possono influenzare ogni singolo caso ed antipare o posticipare la scelta chirurgica. Il paziente deve essere correttamente ed esaurientemente informato delle sue condizioni, delle possibilità chirurgiche attuabili, dei rischi e delle complicazioni di ognuna al fine di giungere alla migliore risoluzione del suo caso.

La cheratoplastica lamellare

(A e B) schema della cheratoplastica lamellare. La parte più profonda del tessuto corneale del paziente viene conservato (esistono diverse metodiche per lasciare più o meno tessuto del ricevente sino alla membrana di Descemet). (C e D) schema di una cheratoplastica perforante. Tutta la cornea del paziente viene sostituita con una delle stesse dimensioni da un donatore.

La complicazione più grave della cheratoplastica perforante è il rigetto che avviene soprattutto per esposizione di un endotelio estraneo al ricevente. Nel cheratocono la cornea è sfiancata, ma l’endotelio è generalmente sano e con un alta densità. Da queste osservazioni è partita l’idea di rimuovere la maggior parte di tessuto stromale , se possibile sino alla Descemet, risparmiando l’endotelio ed evitando così, non solo il rischio di rigetto, ma anche la riduzione della densità endoteliale che si osserva nei lembi di cheratoplastica perforante a distanza di anni.

La cheratoplastica lamellare profonda (Deep Lamellar Keratoplasty – DLEK). 1) viene iniettata dell’aria che crea un piano di clivaggio tra lo stroma e la Descmet. 2) lo stroma corneale viene rimosso, 3-4) viene suturato il lembo corneale del donatore con sutura continua. La cheratoplastica lamellare [size1]Video Youtube profonda consente di mantenere il proprio endotelio e quindi di aver minori problemi di rigetto.

Le metodiche in utilizzate sono:

La cheratoplastica lamellare profonda. La tecnica è interamente manuale e per aiutarsi nell’approfondimento verso la Descemet è stato proposto di utilizzare della soluzione salina, dell’aria o della sostanza viscoeleastica per creare un piano di clivaggio nello stroma. Viene poi fissato un lenticolo corneale da donatore suturato generalmente con punti staccati. E’ una tecnica complessa che richiede buona esperienza, manualità e parecchio tempo per imparare ad eseguirla correttamente.(Dott. Trimarchi)
La cheratoplastica lamellare automatizzata con microcheratomo Per ovviare alle difficoltà tecniche della cheratoplastica manuale, per renderla più veloce, ripetibile, ma soprattutto per migliorare la superficie di taglio e quindi il recupero visivo, è stato proposto di utilizzare il microcheratomo, sia per la preparazione del letto ricevente che del lembo donatore. La tecnica è sicuramente più facile e più veloce di quella manuale, però rimangono i dubbi sulla possibilità di frenare l’evoluzione del cheratocono e sulla quantità e qualità del recupero visivo (Dott. Genisi).
La cheratoplastica lamellare con laser ad eccimeri. Con l’avvento del laser ad eccimeri si è pensato di sostituire il microcheratomo con il laser per preparare sia il letto ricevente (la cornea viene scavata al centro con l’uso di un laser ad eccimeri per circa 300-350 micron) che, volendo, anche il lembo lamellare del donatore . (Dott. Paolo Bonci). Tale procedimento con la tecnica CLAT della Ivis è ancora più preciso

– La cheratoplastica lamellare con laser ad femtosecondi. Con la praticae l’introduzione in commercio del laser a femtosecondi, anche la chirugia del cheratocono ne ha tratto benefico, infatti nella cheratoplastica lamellare anteriore i laser a femtosecondi di ultima generazione consentono di ottenere rapidamente ed in modo totalmente automatizzato superfici di taglio regolari che realizzano una interfaccia di elevata qualità tra la cornea del donatore e quella del ricevente.

Terapia chirurgica – La cheratoplastica perforante (PK) nel cheratocono

Sebbene l’introduzione della metodica della cheratoplastica lamellare, anche con l’utilizzo di laser a femtosecondi, abbia reso la perforane obsoleta, questa tecnica è sicuramente ancora valida in particolari casi o quando una lamellare deve necessariamente essere trasformata in una perforante.

A- la corna con cheratocono o con leucomi viene trapanata (B) e la parte sostituita con una cornea da donatore (C) che viene poi suturata (D) con diverse tecniche.

Il trapianto di cornea o cheratoplastica perforante è l’atto chirurgico con il quale una cornea (con il suo endotelio) proveniente da donatore, viene impiantata al posto di quella affetta da una patologia. A differenza di altre malattie corneali, nel cheratocono il trapianto offre le maggiori percentuali di successo (superiori al 95%) in quanto, il rischio di rigetto è basso per il fatto che la cornea non è vascolarizzata ed il lembo, anche se con un bagaglio endoteliale relativamente basso, può sopravvivere per moltissimi anni. Questo è garantito dal fatto che la cornea ricevente possiede un buon bagaglio endoteliale, in grado di rifornire di cellule il lembo trapiantato durante l’invecchiamento. Il cheratocono non recidiva nel lembo trapiantato e nei rari casi riportati in letteratura non è possibile escludere che la cornea trapiantata fosse stata affetta da cheratocono. Il cheratocono, infine, non si espande in periferia ed abbiamo già visto che se questo si verifica prende il nome di cheratoglobo o di degenerazione pellucida. Pertanto la cheratoplastica perforante nel cheratocono può essere considerata un intervento definitivamente risolutivo: questa considerazione si basa sulla premessa che la cornea donatrice sia stata analizzata e conservata in modo corretto secondo le più recenti direttive dell’eye banking. Inoltre le attuali metodiche chirurgiche i nuovi trapani a disposizione (nonché i laser) e le suture consentono risultati ottici veramente soddisfacenti con buon controllo dell’astigmatismo post-operatorio quasi sempre presente nel soggetto trapiantato.
Il momento indicato. La cheratoplastica perforante si rende necessaria quando il cheratocono entra nella fase evoluta. Questa fase è caratterizzata da una curvatura molto accentuata, superiore alle 60 D, con uno spessore corneale ridotto ed irregolare e con opacità corneali superficiali e/o profonde. Tutte queste caratteristiche rendono problematica la buona correzione con la lente a contatto: diventa sempre più difficile trovarne una che bene si adatti alla deformazione della cornea, la lente viene spesso tollerata poco ed anche quando viene tollerata il recupero visivo può essere limitato dalle opacità e dalle irregolarità stromali. Infine possono verificarsi di frequente episodi di erosioni epiteliali apicali.

– L’intervento. La cheratoplastica perforante può essere considerata un intervento di routine e non presenta maggior rischio di complicanze di altra chirurgia del segmento anteriore quale ad esempio l’intervento di estrazione della cataratta. L’intervento può essere eseguito in anestesia generale o in locale con le medesime percentuali di rischio e la scelta del tipo di anestesia dovrebbe essere fatta in base alle preferenze del paziente e del chirurgo, non dimenticando che si tratta di una chirurgia a “bulbo aperto”. Le metodiche ormai standardizzate,con suture a punti staccati, continue singole o doppia continua, consentono ulteriori implementazioni tecniche con l’introduzione di nuovi laser (laser femtosecondi video Youtube). I controlli sono consigliati dopo uno, tre, sette, quindici giorni e ogni mese in seguito sino al sesto mese. È poi possibile vedere il paziente ogni due – tre mesi, avvisandolo però di presentarsi entro uno – due giorni nel caso insorgessero lievi disturbi, dolori, o l’occhio si arrossasse: questi possono essere i segni del rigetto e il successo del trattamento è strettamente correlata alla rapidità di inizio della terapia.
– Il recupero visivo dopo il trapianto è molto rapido. Le metodiche di correzione precoce dell’astigmatismo consentono di ottenere un recupero visivo utile e una correzione provvisoria con lenti tradizionale già nei primi due – tre mesi dopo l’intervento. Il risultato definitivo sia dal punto refrattivo, che visivo, lo si ottiene solo una volta rimossa la sutura, il che avviene, a seconda dei casi, da uno a tre anni dopo l’intervento. La rimozione della sutura può non modificare la situazione refrattiva e visiva con le stesse probabilità con cui le può far peggiorare: questa evenienza non è evitabile perché la sutura va rimossa in ogni caso, prima o poi, in quanto il filo di nylon con il tempo si idrolizza rischiando di rompersi spontaneamente. Dopo circa un mese dalla rimozione della sutura, il risultato può essere considerato definitivo e si sceglie il tipo di correzione. Per difetti lievi la prima scelta è la correzione con l’occhiale, mentre per difetti più elevati si consiglia di provare ad applicare una lente a contatto. In caso questa non fosse tollerata, si può proporre la correzione chirurgica o anche mediante laser ad eccimeri . Ogni singolo caso va studiato accuratamente per capire l’origine dell’astigmatismo e in base a questo può essere indicata la correzione più opportuna.
– Il rischio di rigetto. L’intervento di cheratoplastica perforante (PK) nel cheratocono è considerato a basso rischio di rigetto, tanto da non rendere necessaria la terapia immunosoppressiva di routine. La semplice terapia locale, senza dover ricorrere ad alcuna prevenzione con antibiotici o cortisone per via sistemica, si è rivelata efficace e sufficiente a prevenire sia il rigetto che le infezioni. Il rischio che si verifichi un rigetto durante il decorso post-operatorio della cheratoplastica perforante per cheratocono varia dal 10 al 25% a seconda delle casistiche, mentre il rischio di fallimento del trapianto per colpa del rigetto in questi casi varia dallo 0 al 5%, sempre che il rigetto sia diagnosticato precocemente e trattato correttamente. Il periodo di maggior rischio per il verificarsi del rigetto è quello compreso fra il terzo e il sesto mese, dopo la rimozione della sutura ed ogni qual volta l’occhio si infiamma: questo deve essere tenuto in considerazione per adeguare la terapia preventiva.Una delle principali caratteristiche delle cornea è quella di essere priva di vasi sanguigni e quindi di rappresentare un tessuto “ideale” per il trapianto. Nonostante questo, quando tra ricevente e lembo corneale del donatore si realizza una reazione di “incompatibilità”, si verifica una reazione immunitaria nei confronti del tessuto donatore che può portare a perdita della trasparenza del lembo trapiantato. Tale evoluzione, a volte drammatica, può essere evitata se ad una diagnosi precoce viene associata una terapia adeguata. Per la cheratoplastica perforante le percentuali di rigetto in Letteratura sono di difficile comparazione per numero di casi e di anni di osservazione variando dal 5,8% al 20,9%, mentre per la cheratoplastica lamellare i dati sono ancora sommari, ma compresi tra l’1% al 23%. L’epitelio corneale “donatore” viene rapidamente sostituito dall’epitelio del ricevente (in circa 3 mesi), mentre lo stroma e le cellule in esso presenti (cheratociti) e l’endotelio, non vengono sostituiti rappresentando possibili elementi di reazioni immunitarie anche a distanza di molti anni. Al di là degli antigeni di istocompatibilità sicuramente primo fattore scatenante, altre condizioni che possono influenzare l’evoluzione verso una reazione di rigetto, sono legate all’ampiezza del lembo (più è ampio il diametro maggiore il rischio), la presenza di neovasi (neovascolarizzazione) e/o di infiammazioni oculari. Il paziente operato di cheratoplastica perforante deve quindi effettuare sempre dei controlli periodici della sua condizione clinica e non sottovalutare nessun segno o sintomo oculare, in quanto il rigetto può presentarsi anche a distanza di molti anni dall’intervento. Comunque è sicuramente entro il 1° anno che si verificano le reazioni più intense (il tempo necessario per l’istaurarsi di una “tolleranza immunologia”). Nella cheratoplastica perforante per cheratocono, il lembo è generalmente di medie dimensioni e le cellule endoteliali della “corona” corneale ricevente sono generalmente, in ottime condizioni consentendo, anche in caso di rigetto endoteliale, di avere una buona prognosi.

– Come comportarsi dopo la cheratoplastica perforante. A volte si sente dire che dopo un trapianto di cornea la vita dovrà subire dei notevoli cambiamenti. In linea di massima non c’è nulla che non si possa fare dopo l’intervento. Il buon senso dice che nelle prime settimane dopo l’intervento bisogna prestare attenzione all’igiene ed avere attenzione nel riprendere le attività quotidiane per il rischio di contrarre infezioni o favorire l’infiammazione in un occhio da poco operato. Non ci sono limiti nel leggere, usare il computer, portare pesi, fare attività fisica o ogni altra cosa fosse richiesta. L’unica accortezza che deve essere mantenuta per tutta la vita è quella di evitare accuratamente i traumi all’occhio. La cicatrice del trapianto rimane una zona di debolezza per tutta la vita, quindi nel fare sport ed ogni altra attività che esponga al rischio di traumi è bene usare degli occhiali protettivi.

A sinistra, trapianto con sutura con punti staccati, al centro con doppia sutura continua e a sutura singola continua(a destra).

Sebbene la valutazione delle opzioni terapeutiche vada valutata singolarmente e caso per caso, si possono però dei principi di massima:
– non intervenire chirurgicamente su un cheratocono che tollera bene la lente a contatto
– procrastinare l’eventuale trapianto in merito ad giusto rapporto costo/beneficio in base alle variabili soggettive caratteristiche per ogni paziente
– gli interventi alternativi alla cheratoplastica perforante hanno una qualità di recupero visivo seppur buona, variabile e un tempo di efficacia non prevedibile (mentre una cheratoplastica perforante può durare oltre 20 anni) e di questo il paziente deve esserne informato. La diffusione e la sperimentazione di nuove metodiche, come l’introduzione del laser ad eccimeri e a femtosecondi, dimostra il grande interesse per questo settore ed è probabile che assisteremo ad un susseguirsi di nuove proposte, perfezionamenti delle tecniche e ad un consolidarsi dei risultati.

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