Lesioni periferiche della retina

Lesioni periferiche della retina

La necessità di compilare questa scheda deriva dall’esigenza di chiarezza manifestata dai molti pazienti quando, nel corso della visita oculistica controllando il loro fondo oculare, vengono riscontrate, nella periferia retinica, delle alterazioni (degenerazioni od anomalie) del tutto asintomatiche, che possono magari necessitare di un trattamento laser preventivo. Queste lesioni della retina sono distinte in degenerazioni non regmatogene e regmatogene (dal greco rhegma= rottura), proprio in relazione alla loro più alta potenzialità di lacerare la retina (e quindi di essere responsabili di un distacco di retina), in corso di un distacco spontaneo o postraumatico del vitreo.

Cenni di anatomia oftalmoscopica: la retina periferica

Se immaginiamo l’occhio come una pallina di ping pong, la retina complessivamente riveste circa i 2/3 della sua superficie interna e la sua porzione anteriore è quella appena dietro la parte colorata dell’occhio (l’iride). L’oculista è in grado di valutare mediante con pupilla bene dilatata (midriasi) e con l’utilizzo particolari lenti e di strumenti sofisticati (oftalmoscopio indiretto di Schepens, biomicroscopia con lenti di Volk o di Goldmann, con o senza depressione sclerale), questa porzione anteriore della retina (detta periferia retinica). Inevitabile a questo punto ricorrere a qualche cenno di anatomia per comprendere meglio i riferimenti che usiamo come oculisti. Mi aiuterò con dei fotoschemi che ho preparato per i miei pazienti.

L’anatomia oftalmoscopica della retina. Distinguiamo da destra verso sinistra: il polo posteriore( con il nervo ottico), la media periferia, la regione equatoriale e la regione orale che termina a livello dell’ora serrata.  Questa è la sede della la base del vitreo. E’ proprio in questa regione, bene esplorabile solo con la pupilla completamente dilatata,  che l’oculista può riscontrare la presenza di eventuali degenerazioni periferiche della retina.

 

L’anatomia oftalmoscopica della retina. Distinguiamo da destra verso sinistra: il polo posteriore (con il nervo ottico) e la media periferia. La retina periferica comprende: la regione equatoriale e la regione orale che termina a livello dell’ora serrata. Questa è la sede della la base del vitreo. E’ proprio in questa regione, bene esplorabile solo con la pupilla completamente dilatata, che l’oculista può riscontrare la presenza di eventuali degenerazioni periferiche della retina.

Tale regione retinica, che non partecipa alla visione, si estende dall’”equatore retinico” all’”ora serrata”, ossia il punto dove la retina sensoriale termina. Poi prosegue la coroide con la sua porzione ciliare distinta in (pars plana e pars plicata) (vedi foto).

Regiore orale della retina. base del Vitreo

Regiore orale della retina. base del Vitreo

L’ora serrata è quindi la porzione ove la retina si arresta, ed è costituita un bordo smerlato, irregolare con marcate variazioni individuali (le irregolarità sono più pronunciate nasalmente che a livello temporale) e presenta dei processi che si estendo estendono anteriormente (pieghe meridionali o denti) e delle rientranze (baie) che si estendono posteriormente rispetto al profilo principale della serrata.

Base del vitreo

Base del vitreo

Studi su occhi umani adulti dimostrano che entrambi gli occhi di un paziente sono notevolmente simili e che statisticamente, in “media” l’ora serrata ha 16 processi dentati, 10 baie 1 piega meridionale grande e una doppia baia. La base del vitreo si estende circa tra i 2 mm dietro l’ora serrata e 2 mm al davanti di questa, varia nel tempo e rappresenta una sede di tenace aderenza tra le fibre fibrillari del vitreo e la retina periferica. Infatti in prossimità di quest’area si esercitano con maggior influenza le trazioni vitreoretiniche (soprattutto in rapporto ad eventuali degenerazioni regmatogene) che possono essere responsabili della formazioni di lacerazioni retiniche e distacco di retina in occasione del verificarsi del distacco del vitreo.

 

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Fondo oculare “aperto”. Il cerchio verde più’ piccolo circoscrive il polo posteriore quello più’ grande corrisponde all’equatore.

 

 

Il margine posteriore della retinica periferica è dato da una linea ideale che congiunge i punti in cui le vene vorticose (4 vene vorticose, 1 per quadrante) passano dalla coroide alla sclera. Punti di riferimento importanti in quanto corrispondono esattamente all’equatore del bulbo oculare (nei soggetti molto pigmentati potrebbero essere di difficile individuazione), sono i nervi ciliari brevi, che si riconoscono come strie giallastre vicino alle vene vorticose nei quattro quadranti ed i nervi ciliari lunghi, facilmente visibili come strie giallastre orizzontali situati ad ore 3 e ore 9.

Visione in 3 D della regione orale. E' presente una piccola lacerazione retinica

Visione in 3 D della regione orale. E’ presente una piccola lacerazione retinica

Tale regione periferica della retina è in sintesi una “corona” di circa 4,5-6 mm di estensione e, come detto, non partecipa funzionalmente alla visione. Non determinando quindi sintomi oculari diretti ed essendo protetta dalla pupilla ristretta, può non essere adeguatamente esplorata in una visita senza dilatazione del fondo oculare. Eppure tale regione può essere spesso sede di alterazioni e degenerazioni con assottigliamento e trazioni retiniche che possono determinare lacerazioni della retina e conseguentemente distacco di retina. E’ pertanto molto importante, durante la visita oculistica, esplorare bene questa regione e riconoscere le degenerazioni che qui si producono ed eventualmente trattare con barrage laser quelle che potrebbero essere responsabili di lacerazioni retiniche e distacco di retina (dette per l’appunto lesioni regmatogene), tenendo presente che il 60% delle rotture retiniche si realizza in questa regione retinica spontaneamente od in corso di distacco posteriore di vitreo (DPV).

Lesioni periferiche della retina “non regmatogene”

 

La degenerazione microcistica o cistoide

(Deg. Microcistica, di Blessig e Iwanoff, cystoid degeneration, dégénerescence microkistique).

E’ molto frequente (e secondo alcuni una variazione fisiologica del fondo oculare) ed è localizzata prevalentemente vicino all’ora serrata con scarsa evolutività regmatogena. Aumenta e varia con l’età ed è riscontrabile in giovani adulti. Si può trovare associata a retinoschisi.

degenerazione microcistica

Si presenta come banda grigiastra ispessita a livello della periferia orale con micro cupole traslucide (appunto le microcisti di Blessig e Iwanoff) senza anomalie del vitreo sovrastante. Ne esistono 2 forme quella dove le cisti si formano nello strato plessiforme esterno e quella dove le cisti si formano a livello delle fibre nervose e limitante interna (detta deg. cistoide reticolare).

Degenerazione microcistica o cistoide della periferia retinica

Le microcisti contenti fluido e situate a livello dello strato plessiforme esterno della retina possono, in alcuni casi, confluire portando alla formazione della retinoschisi acquisita.

retinoschisi con fori associata a degenerazione periferica custodie

retinoschisi con fori associata a degenerazione periferica custodie

Formazioni granulari non cistiche

(ciuffi retinici non cistici, non cystic retinal tufts, excroissances rétiennes non kystique) piccole formazioni di tessuto granulare (0,1 mm) non associate a formazioni cistiche in prossimità dell’ora serrata a volte in placche (retinal patches, plaque) o a ciuffi sottili (retinal tags, languette), Non sono congenite e non sono sede di aderenze vitreoretiniche e sono quindi innocue.

retinal tufts

In tale sede possono essere presenti anche le perle retiniche: sono piccole formazioni biancastre presenti in regione orale bilaterali che aumentano con l’età. La gestione di queste alterazioni si limita la monitoraggio nel tempo, documentando la loro posizione e la loro estensione. A volte possono essere responsabili della formazione di corpi mobili al momento della realizzazione del distacco del vitreo ma quasi mai sono responsabili di lacerazioni retiniche comportando un basso rischio di distacco della retina.

 

La retinoschisi

E’ una degenerazione non frequente (presente tra l’1% ed 7% della popolazione), tipica dell’età adulta caratterizzata dalla separazione della neuroretina in due foglietti (a differenza del distacco di retina dove la neuroretina si separa dall’epitelio pigmentato) rappresentando un’evoluzione della deg. microcistica che può assumere due forme retinoschisi piana se deriva dalla confluenza della deg. cistica interessante lo strato plessiforme esterno e retinoschisi bollosa se interessa le fibre retiniche e la limitante interna rappresentando quindi un’evoluzione della deg. cistica reticolare. Il vitreo soprastante tali lesioni è normale anche se spesso fluidificato, ma possono formarsi fori o lacerazioni interessanti sia il foglietto interno che quello esterno assumendo in questo caso potenzialità regmatogena ( dal 3 al 6% dei distacchi di retina).

Retinoschisi periferica. Si ossevano 2 fori sul foglietto esterno. se si perfora il foglietto interno la schisi potrebbe evolvere in un distacco di retina

Retinoschisi periferica. Si ossevano 2 fori sul foglietto esterno. Se si perfora il foglietto interno (freccia gialla a destra), la schisi potrebbe evolvere in distacco di retina.

Quasi sempre localizzata nei settori temporali (70% inferiore temporale temporale e il 25% superiore), è bilaterale dal 33% – 80%. Localizzata prevalentemente all’ora serrata o nella retina periferica raramente raggiunge l’arcata vascolare ed in tale caso necessita di un trattamento chirurgico. Se dovessero formarsi dei fori sul foglietto interno ed esterno necessita ugualmente di trattamento chirurgico.

Retinoschisi periferica con Snowflakes

Retinoschisi periferica con Snowflakes

 

La retinoschisi congenita

(giovanile idiopatica, legata al sesso, congenital retinoschisis, juvenile retinoschisis, hereditary retinoschisis, inherited reinal detachment, congenital cysts of retina). Tale degenerazione retinica è ereditaria legata al cromosoma X e caratterizzata da uno slamellamento retinico a livello delle fibre nervose retiniche ed alla schisi periferica si associano retinoschisi tipiche della macula (98-100% dei casi).

retinoschisi giovanile

La retinoschisi periferica si complica spesso con fori di varie dimensioni interessando anche i vasi retinici con emovitreo. La schisi a livello foveale assume un aspetto tipico a raggi di ruota di carro o stellare. Le microcisti nel tempo tendono a confluire con formazione di edema maculare o a riassorbirsi ed in tal caso residuano alterazioni pigmentarie che nei soggetti anziani possono condurre ad atrofia dell’area maculare. (foto da www.retinagallery.com)

Stella maculare in retinoschisi giovanile

Stella maculare in retinoschisi giovanile

 

Cisti della pars plana

(cysts pars plana, kyste de la pars plana, décollament de l’epithélium ciliaire de la pars plana) sono bolle cistiche di varie dimensioni che si sviluppano tra l’epitelio pigmentato e quello non pigmentato della pars plana contenenti acido ialuronico o proteine e si associano spesso perle retiniche in prossimità dell’ora serrata.

cistiparsplana

 

Degenerazione pavimentosa

(paving-stone or cobblestone degeneration, dégénerescence pavimenteuse). È caratterizzata da chiazze di atrofia corioretinica, bilaterali 38% – 41,4%, con marcato assottigliamento della retina e della coroide che consentono l’osservazione dei vasi coroideali più profondi generalmente localizza nella periferia orale. Perifericamente a queste aree è presente quasi sempre un’area cicatriziale iperpigmentata dell’epitelio pigmentato. A volte, le lesioni degenerazione pavimentosa possono fondersi in una area più estesa di degenerazione. Tale condizione viene è presente nel 22% – 27% degli adulti e nel 40% dei miopi di oltre 40 anni di età. Non necessita di nessun trattamento.

Degenerazione pavimentosa

Degenerazione pavimentosa

 

Le drusen periferiche

innocue a differenza delle macAccumuli di pigmento (pigment clump, pigment en motte) sono isolotti di pigmento che non superano i 2 mm a livello equatoriale od orale circoscritti. Sono stati riscontrati nel 26% delle rotture retiniche in quanto sembra sia presente una trazione retinica in corrispondenza del pigmento anzi secondo alcune ipotesi sarebbe proprio la trazione retinica a determinare la risposta pigmentaria retinica.

Alterazioni pigmentarie periferiche

Le alterazioni pigmentarie della periferia retinica, quasi sempre asintomatiche e riscontrate occasionalmente dall’oculista al controllo del fondo oculare. Sono secondarie ad disgenesia dell’epitelio pigmentato retinico (EPR) o raramente correlate a patologie genetiche (Sindromed di Gasrder S. di Turcot).

  • Degenerazione pigmentaria periferica: è innocua e considerata alterazione della senescenza corioretinica.
  • Degenerazione a favo d’api (honeycomb de generation, reticular pigmentary de generation) innocua nella periferia orale sono presenti accumuli pigmentari disposti a formare un disegno che ricorda le celle esagonali del favo delle api.
  • Accumuli di pigmento (pigment clump, pigment en motte) sono isolotti di pigmento che non superano i 2 mm a livello equatoriale od orale circoscritti. Sono stati riscontrati nel 26% delle rotture retiniche in quanto sembra sia presente una trazione retinica in corrispondenza del pigmento anzi secondo alcune ipotesi sarebbe proprio la trazione retinica a determinare la risposta pigmentaria retinica.
  • Ipertrofia congenita dell’epitelio pigmentato retinico (Congenital Hypertrophy of the Pigment Epithelium – CHRPE). E’ una lesione isolata, ovalare, pigmentata, piana, a margini netti, dell’epitelio pigmentato retinico. Localizzata più spesso a livello equatoriale è normalmente estesa raggiungendo anche un’area di 5 mm quadrati. E’ pigmentata nel 90% dei casi e può presentare lacune di atrofia corioretinica centrali (tipica come diagnosi differenziale rispetto al melanoma è l’assenza di drusen e chiazzette pigmentate sulla sua superficie). Circa il 75-80% di queste lesioni mostra una crescita lenta nel corso di molti anni. Alterazioni vascolari retiniche, come documentato da angiografia con fluoresceina, possono rappresentare un segno di evoluzione del CHRPE nel tempo. Le lesioni CHRPE causano una perdita progressiva di fotorecettori nella retina sovrastante ma essendo periferiche difficilmente causano una percezione dello scotoma di cui responsabili. Istologicamente l’epitelio pigmentato retinico è ipertrofico con uno strato doppio cellulare, aumento della pigmento e assenza di lipofuscina. La coriocapillare è normale, mentre la membrana basale dell’EPR è ispessita. La CHRPE è una lesione benigna, ma sono stati riportati casi molto rari di adenocarcinoma derivanti da tali alterazioni per questo motivo, è importante documentare e monitorare la lesione nel tempo.
Ipertrofia congenita dell' EPR - Congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium (CHPRE)

Ipertrofia congenita dell’ EPR – Congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium (CHPRE)

  • Depositi pigmentari a impronta d’orso (Bear track). Costituiscono una variante della CHRPE anche se in questa forma non è presente un’ipertrofia un’ ipertrofia dell’EPR. Si presentano come un raggruppamento di depositi pigmentari con interessamento di uno o più quadranti del fondo oculare con lesioni multiple, più grandi in periferia che verso la papilla, piccole, di colore marrone-nero, che assomigliano ad impronte d’orso (Bear track). Sebbene controversa, è stata segnalata una associazione tra le persone con sindrome di Gardner (poliposi familiare del colon) e CHRPE, per cui deve essere indagata anamnesticamente una poliposi familiare ed indicata eventuale visita gastroenterologica se sussiste qualche dubbio. Nella sindrome di Gardner le alterazioni pigmentarie si presentano bilateralaterlmente, con multiple chiazze variamente pigmentate dell’EPR.
Degenerazioni pigmentarie della periferia retinica:  Bear Track (tracce d'orso).

Degenerazioni pigmentarie della periferia retinica: Bear Track (tracce d’orso).

Lesioni periferiche della retina “regmatogene”

(che possono essere responsabili di ditacco di retina)

La degenerazione “a palizzata” (Lattice degeneration, Palisade degeneration, dègènèrescence palissadique)

La degenerazione “a palizzata”, detta anche degenerazione reticolata o a graticciata, è presente in maniera del tutto asintomatica (raramente con fotopsie, cioè lampi brevissimi), dall’8 all’11% della popolazione, senza prevalenza di sesso, nè di età e senza correlazioni tra dato anagrafico e gravità delle lesioni anche in occhi emmetropi. E’ invece molto più frequente nella periferia retinica dei soggetti miopi (presente nel 40% dei distacchi di retina). La degenerazione a palizzata varia considerevolmente di aspetto, presentandosi di grandezza variabile: rotonda, ovale o lineare. Tipicamente bilaterale (> 50%), si presenta, tra l’equatore e la serrata come un’area oblunga (diversi mm) di atrofia retinica spesso con focale pigmentazione, iperplasia dell’epitelio pigmentato retinico ed un aspetto interno di tipo reticolare dato da strie biancastre (da cui il nome palizzata). A volte, in alcuni soggetti è distribuita per i 360 gradi della circonferenza retinica in modo discontinuo. L’incidenza di fori atrofici in lattice degenerazione varia 18-42 per cento.

Degenerazione a palizzata (con barrage laser perilesionale ancora in via di pigmenrazione

Estesa degenerazione a palizzata.> Il paziente ha appena effettuato un barrage laser perilesionale (gli spot bianchi intorno alla degenerazione) che saranno efficaci non prima di 15 gg dal trattamento.

L’aspetto del reticolo interno è legato ad assottigliamento di tutti gli strati della retina con sclerosi dei vasi più grandi il cui lume è riempito con tessuto gliale extracellulare, dando alla degenerazione a palizzata il suo caratteristico aspetto fibrotico. Il vitreo sui bordi della lesione è marcatamente aderente alla retina, mentre è fluidificato al di sopra di questa, per cui se è presente un foro retinico del liquido potrebbe penetrare nello spazio sottoretinico determinando un distacco di retina (0,3% dei casi). La terapia profilattica (barrage laser perilesionale) è discussa dagli autori americani in considerazione anche della coesistenza di fattori come una rottura sintomatica, un pregresso distacco retinico nell’occhio adelfo, la miopia, l’afachia presente o preventivata.

La degenerazione “a bava di lumaca” (Snail track degeneration état givré)

La degenerazione a bava di lumaca, più rara della degenerazione a palizzata, rientra tra le degenerazione regmatogene della periferia retinica per la stretta aderenza virereoretinica che la rende potenzialmente in grado di determinare un distacco di retina. Deve il suo nome all’aspetto di una banda lineare traslucida all’osservazione oftalmoscopica che ricorda la “bava lasciata dal percorso di una lumaca” con la retina leggermente increspata. Tende ad essere bilaterale e simmetrica. Il vitreo sovrastante tali lesioni è fluidificato ma il bordo può presentarsi aderente ed essere responsabile di lacerazioni retiniche (20-30% dei casi), Da alcuni autori considerata solo una variante della degenerazione a palizzata può presentare come questa fori (più grandi) e assottigliamenti focali e ha le stesse complicazioni e gli stessi protocolli clinici di trattamento.

Snail-track lesions

La degenerazione a “bava di lumaca” è così denominata perché ha l’aspetto oftalmoscopio di una scia lasciata dalla lumaca. A seconda degli AA si puà complicare con lacerazione retinica nel 20-30% dei cassi.

 

 

La degenerazione “a fiocchi di neve”

(Snowflakes degeneration, flocons de neige).

Tale degenerazione, secondo alcuni autori è una variante della deg. a bava di lumaca alla quale spesso si associa ed il possibile ruolo regmatogeno non è ancora chiarito. I “fiocchi di neve” sono delle piccole chiazzette localizzate nella periferia orale.

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La degenerazione “a fiocchi di neve” (Snowflakes degeneration, flocons de neige).

 

Le aderenze paravascolari (paravascular vitreoretinal attachments, adhèrences vitrèo-rètiniennes paravasculaires)

Lungo il decorso dei vasi, soprattutto in corrispondenza delle biforcazioni vascolari, si possono osservare dei depositi pigmentari paravascolari che insieme ad i vasi limitrofi rappresentano una sede di stretta aderenza vitreoretinica e per tale motivo sono lesioni potenzialmente regmatogene in concomitanza del distacco di vitreo che spesso si complica con emorragie vitreali proprio per la stretta aderenza di queste con i vasi retinici. Possono essere secondarie a focolai di corioretinicte. Sono spesso associate a retinal pits, piccole rotture retiniche a spessore parziale.

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Aderenza paravascolare. Tali aderenze possono essere responsabili di lacerazioni retiniche al momento della realizzazione del distacco di vitreo

 

I fori retinici

Spesso all’esame della periferia retinica si riscontrano dei “fori lamellari” retinici di piccole dimensioni, di colore rosso, con bordo leggermente sollevato, caratteristicamente senza opercolo (ossia quel frammento del tessuto retinico che colmerebbe il foro che invece è presente nei fori di natura trattava vedi oltre). Sul bordo del foro è a volte visibile una aderenza vitreale e sono spesso associati alle degenerazioni a palizzata a a bava di lumaca. I fori atrofici sono più piccoli senza aderenze virtuali che possono mostrare tendenza a pigmentare.

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A differenza dei fori suddetti, i fori con opercolo sono delle lacerazioni, quasi sempre a tutto spessore, della retina, ovalari o rotonde, di vari dimensioni, che si realizzano improvvisamente in seguito al distacco di vitreo che rimane aderente all’opercolo e distacca dalla retina limitrofa. L’opercolo può essere apprezzato dal paziente come un’ombra che si muove nel campo visivo periferico e che per la forza di gravità ed i movimenti si oculari, con il tempo può localizzarsi in basso soprattutto per i fori superiori ed a volte può non essere più reperibile. Rappresentano un elevato rischio regmatogeno e pertanto è necessario un barrage laser preventivo.

Alcune lacerazioni oculari (fori con opercolo) in corso di distacco vitreo nella retina periferica.

Alcune lacerazioni oculari (fori con opercolo) in corso di distacco vitreo nella retina periferica.

 

Bianco Senza Pressione e il Bianco Con Pressione (White Without Pressure – WWOP e White With Pressure – WWP)

L’inclusione nel capitolo delle lesioni regmatogene è arbitraria in quanto questa degenerazione retinica è considerata una lesione benigna, ma anche se non dimostrato, la maggior aderenza del vitreo alla superficie retinica in questa degenerazione potenzialmente può predisporre a lacerazioni retiniche anche di grandi dimensioni (rotture giganti).

WWP&WWOP

Il White Without Pressure (WWP) (Bianco senza pressione) è una alterazione della retinica periferica descritta per la prima volta da Schepens nel 1952, come uno sbiancamento della retina ed appannamento nella visione della sottostante coroide. Se questo aspetto biancastro viene osservato attraverso l’oftalmoscopio indiretto, senza indentazione, viene definito bianco senza pressione (White Without Pressure – WWOP); se invece il riflesso bianco si osserva solo dopo indentazione sclerale, viene definito bianco con pressione (White With Pressure – WWP) e si tratterebbe di due stati evolutivi diversi della stessa degenerazione retinica.

WWP_OK

Nonostante siano passati oltre 60 anni, la patogenesi esatta di tale degenerazione ancora non è nota, e sebbene controverso, si è pensato che l’aspetto all’osservazione del fondo oculare sia un fenomeno ottico associato a trazione vitreale o adesione anomale del vitreo alla superficie retinica sottostante.

La WWOP/WWP è stata riscontrata nel 30% della popolazione generale, spesso bilaterale nei quadranti temporali, tra equatore ed ora serrata e raramente nel quadrante inferonasale. E’ più comune nei pazienti miopi e la sua osservazione nella periferia orale con margini nettamente delimitate dalla retina normale, aumenta con l’età e le aree di bianco senza pressione sembrano migrare, forse in rapporto a mutamento delle trazioni vitreoretiniche. E’ stata spessa osservata attorno ai margini della degenerazione reticolare e ai margini della degenerazione cistoide e della retinoschisi.

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